iCell® DDP(先天性筋ジストロフィーモデル)
iCell® DDP(先天性筋ジストロフィーモデル)は、ラミンA / Cタンパク質 (LMNA) 遺伝子の 35 残基のロイシンがプロリンのミスセンス変異 (L35P) を持った患者 iPS 細胞から心筋細胞に分化した "innate" 疾患モデル細胞です。
疾患メカニズムの解明から、標的分子の同定、医薬品候補物質のスクリーニング、薬効評価、安全性試験といった創薬研究におけるさまざまなステージでご利用いただけます。 現在、iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01178がございます。
ドナー情報
| 01016株 | |
|---|---|
| 性別 | 男性 |
| 年齢層 | 20歳 |
| 民族性 | Unknown |
| 組織起源 | PBMC |
| リプログラミング方法 | エピソーマルベクター |
L35Pについて
ラミンA / C LMNA変異は拡張型心筋症(DCM)の一般的な原因です。 臨床的に、DCMは、収縮機能の減少と不整脈を伴った心室拡張を特徴としています。 ラミンA / Cタンパク質(LMNA)をコードする遺伝子のミスセンス変異により、35 残基目のロイシンにプロリン(L35P)の変異が起きています。
iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016 は、LMNA の L35P 変異を持つドナーの体細胞をリプログラミングし作製しました。さらに、ゲノム編集により遺伝子変異を修正し、遺伝背景が同一のコントロール細胞：iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) 01016 を作製しました。
iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016 は、異常な収縮特性 (収縮振幅の低下など) を含む拡張型心筋症の良く知られた特徴を示します。
iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) とコントロール細胞： iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) の比較
形態評価
コントロール細胞： iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) と iCell® 心筋細胞 (L35P) の位相差画像 (20X)。両細胞は、同様な形態を示す。細胞は、96 ウェルプレートに 20,000細胞/ウェルでプレーティング。(培養14日目)
インピーダンス(電気抵抗)による収縮性の測定
iCell® 心筋細胞 (L35P) は、コントロール細胞： iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) と比較して収縮の振幅が小さくなっています。(培養14日目)
カルシウム波形の比較
カルシウム波形の比較から、iCell® 心筋細胞 (L35P) はコントロール細胞： iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P)と比較して心拍数の増加を示します。(培養14日目)
ドキュメント
iCell® 心筋細胞解凍用培地
iCell® 心筋細胞維持用培地
専用培地
| 製品コード | メーカーコード | 品名 | 遺伝子型疾患 | 容量 | コントロール細胞 上段：：製品コード 下段：メーカーコード |
|---|---|---|---|---|---|
| iCell® Cardiomyocytes (LMNA L35P) 01016株 | |||||
| 552-34881 | C1164 | 1M iCell CMC (LMNA L35P) 01016 CELLS 1M iCell® 心筋細胞(LMNA L35P) 01016 |
LMNA(L35P) 先天性筋ジストロフィー |
≥1.0 x 106 cells/vial | 552-34901 C1166 |
| 555-34871 | C1163 | 4M iCell CMC (LMNA L35P) 01016 CELLS 4M iCell® 心筋細胞(LMNA L35P) 01016 |
≥4.0 x 106 cells/vial | 559-34891 C1165 |
|
| 552-34901 | C1166 | 1M iCell CMC (LMNA corL35P) 01016 CELLS 1M iCell® 心筋細胞(LMNA corL35P) 01016 |
LMNA(corL35P) 先天性筋ジストロフィー 遺伝子修復モデル |
≥1.0 x 106 cells/vial | － |
| 559-34891 | C1165 | 4M iCell CMC (LMNA corL35P) 01016 CELLS 4M iCell® 心筋細胞(LMNA corL35P) 01016 |
≥4.0 x 106 cells/vial | － | |
| 550-33581 | M1001 | iCell® Cardiomyocytes Plating Medium 30mL iCell® 心筋細胞 解凍用培地 |
－ | 30 mL | － |
| 557-33591 | M1003 | iCell® Cardiomyocytes Maintenance Medium 100mL iCell® 心筋細胞 維持用培地 |
－ | 100 mL | － |
培地はコントロール細胞と共通です。
製品一覧
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iCell 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016
iCell 心筋細胞 (LMNA corL35P) 01016
専用培地・サプリメント
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