iCell® DDP (心臓不整脈、ブルガダ症候群3モデル)
ドナー情報
| 01434株 | |
|---|---|
| 性別 | 女性 |
| 年齢層 | 18歳以下 |
| 民族性 | Caucasian |
| 組織起源 | 線維芽細胞 |
| リプログラミング方法 | レトロウイルスベクター |
CACNA1C G490Rについて
Cav1.2（CACNA1C）は、心筋細胞の生理学および興奮収縮連関における最も重要なタンパク質の1つで、このことは L型カルシウムチャネルが重要なサブユニットであることを示します。 Cav1.2の変異はブルガダ症候群と関連しています。ブルガダ症候群は、異常な心臓のリズム、失神、突然の心臓死として現れます。ただし、この遺伝子変異を持つ一部の人は症状を示しません。
Cav1.2（CACNA1C）をコードする遺伝子の機能喪失型ミスセンス変異により、ブルガダ症候群3型（BrS3）が生じ、アミノ酸490がグリシンからアルギニン（G490R）に変化します。 この変異の病理生物学は、十分によく理解されていないままです。
突然変異の機能的影響を研究するために、CACNA1C 遺伝子の G490R 変異は、既知の疾患関連遺伝子を持たない、健康で正常なドナーの CACNA1C 遺伝子の遺伝子編集により作製しました。
iCell® 心筋細胞（CACNA1C G490R）は、L型カルシウムチャネルの機能喪失型変異に起因するブルガダ症候群3型と一致するカルシウムチャネルモジュレーターの異常な機能と感度を示します。
iCell® 心筋細胞-01434 (コントロール)との比較
インピーダンスによる収縮性測定
xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を用いて経時的にインピーダンスを測定することにより、収縮性を観察しました。iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞：iCell® 心筋細胞-01434と比較して、収縮の振幅が減少し、心拍数の増加を示します。(培養14日目)
L型カルシウムチャネル作動薬に対する薬理学的応答
xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を用いて収縮性と電気生理学的活動を観察しました。
iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞：iCell® 心筋細胞-01434と比較して、カルシウムチャネル作動薬 BayK 8466に対する感受性の低下を示します。(培養14日後、Bay 8466 適用後30分)
L型カルシウムチャネル拮抗薬に対する薬理学的応答
xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を使用して収縮性と電気生理学的活動を観察しました。
iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞：iCell® 心筋細胞-01434 と比較して、ジヒドロピリジン骨格のカルシウムチャネルブロッカー、Isradipin に対する感受性が増加しています。(培養14日後、適用後 30分) Q =静止。
ドキュメント
- SDS
※iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434は、 旧メーカーコード：iPSC-CMにて掲載
- User's Guide
※User’s GuideはiCell® 心筋細胞と共通です。
専用培地
| 製品コード | メーカーコード | 品名 | 遺伝子型疾患 | 容量 | コントロール細胞 上段：製品コード 下段：メーカーコード |
|---|---|---|---|---|---|
| iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434株 | |||||
| 557-34831 | C1154 | 1M iCell CMC (CACNA1C G490R) 01434 CELLS 1M iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434 |
CACNA1C(G490R) 心臓不整脈、ブルガダ症候群3 |
≥1.0 x 106 cells/vial | 551-33491 C1056 |
| 550-34821 | C1153 | 4M iCell CMC (CACNA1C G490R) 01434 CELLS 4M iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434 |
≥4.0 x 106 cells/vial | 552-33301 C1006 |
|
| 550-33581 | M1001 | iCell® Cardiomyocytes Plating Medium 30mL iCell® 心筋細胞 解凍用培地 |
－ | 30 mL | － |
| 557-33591 | M1003 | iCell<sup.® Cardiomyocytes Maintenance Medium 100mL iCell® 心筋細胞 維持用培地 |
－ | 100 mL | － |
培地はコントロール細胞と共通です。
製品一覧
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- 【医薬品原料】
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